PROTOCOLOS

 

Servicio de Pediatría. Hospital Marina Alta, DENIA

 

Lactancia Materna , medicamentos, fitoterapia, tóxicos y enfermedades

 

ADVERTENCIA: Estos protocolos son los de uso de nuestro servicio, pueden variar en otros centros y circunstancias y, salvo en los que constituyen normas para padres, no deben ser empleados, ni nos podemos responsabilizar de su utilización por no profesionales.

EVALUACIÓN DEL NIÑO CON RETRASO MENTAL (RM)

 

 

Definición: C.I. < 68-70 (según la escala utilizada).

C.I. de 68-83, no son niños retrasados en sentido estricto, sino vulnerables en el sentido educativo: niños Límite.

 

 

1- Historia clínica detallada en busca de factores de riesgo: (tabla 1)

- Prestar atención especial a la posible existencia de tóxicos durante la gestación (alcohol).

 

 

2- Exploración física, valorando especialmente:

          - Estigmas relacionados con R.M. (tabla 2)

            * Si existen >3 anomalías congénitas, el R.M. es muy probable.

          - Signos relacionados con enfermedad neurológica progresiva (tabla 3)

          - Signos neurológicos "leves" o "sutiles" (tabla 4)

 

 

3- Estudio genético para identificar X frágil.

     (discutido si a todos o en base a aspectos clínicos)

 

 

4- Resonancia magnética nuclear a todos los R.M. idiopáticos.

 

 

5- Resto de exploraciones complementarias: Dirigidas según clínica (tabla 5).

 

 

* Si R.M. + Parálisis cerebral: Hacer siempre Resonancia.

 

 

* Si R.M. + Autismo: Descartar: X frágil

                                S. de Rett

                                S. de Angelman

                                S. de Sotos

                                anomalías cerebelosas

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Tabla 1: FACTORES DE RIESGO DE R. M.

                                                    

 

PRENATALES:

- Toxemia.

- Placenta previa.

- Desprendimiento de placenta.

- Radiaciones ionizantes durante el 1^er trimestre.

- TORCH y Sífilis.

- Teratógenos.

- Gestación múltiple.

- Hª de abortos previos.

- Malnutrición materna.

- Hemorragias vaginales del 2º y 3^er trimestre.

- Edad materna <16 años o >40.

- Consanguinidad.

- Antecedentes familiares de trastornos cerebrales, del lenguaje y sordera.

 

PERINATALES:

- Prematuridad.

- PEG.

- Hipoxia perinatal.

- Parto traumático.

- APGAR <4 al minuto o <6 a los 5 minutos.

- Convulsiones neonatales.

- Anomalías a la exploración neurológica neonatal.

- Dificultades precoces para succionar.

- Hipoglucemia.

 

POSTNATALES:

- Retraso en el desarrollo motor.

- Retraso en el desarrollo del lenguaje.

- Retraso en la adaptación.

- Entorno socioeconómico adverso.

- Infecciones intracraneales.

- TCE graves.

- Ingestión o inhalación de neurotóxico (plomo)

- Hipoxia cerebral.

- Accidentes cerebrovasculares.

- Malnutrición grave.

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Tabla 2: ESTIGMAS FISICOS RELACIONADOS CON R.M.

                                         

 

1- Cabeza:  - Micro/macrocefalia.

- Plagiocefalia.

2- Pelo:   

- Ralo, fino, quebradizo, ausente.

- Mechones prematuramente blancos o grises.

3- Ojos:   

- Microftalmia.

- Hipo/hipertelorismo.

- Oblicuidad mongo/antimongoloide.

- Epicanto interno o externo.

- Pupila excéntrica, coloboma del iris.

- Manchas de Brushfield.

- Nistagmus.

4- Orejas:

- Baja implantación.

- Formación sencilla o anómala del hélix.

5- Nariz:   - Pequeña, puente plano, antevertida.

6- Cara:

- Filtro amplio.

- Hipoplasia maxilar o mandibular.

7- Boca:

- Forma de V invertida del labio superior.

- Paladar ojival.

8- Dientes: - Odontogenesis defectuosa o anómala.

9- Cuello: - Corto o con movilidad limitada.

10- Miembros:

- Excesivamente cortos o largos.

11- Manos:

- Dedos cortos y rechonchos/largos y afilados.

- Clinodactilia.

- 4º o 5º metacarpiano corto.

- Pliegue simiesco.

- Uñas anómalas.

12- Pies:

- Dedos cortos y rechonchos/grandes y anchos.

- 4º y 5º metatarsiano corto.

- Pliegue profundo desde el 1º y 2º dedo.

- Dermatoglifos anómalos.

13- Abdomen:

- Prominente.

- Hernia umbilical.

14- Genitales:

- Ambiguos.

- Macroorquia o criptorquidia.

- Micropene.

15- Tórax:

- Excavado o carinado.

- Mamas supranumerarias.

16- Piel:

- Manchas café con leche.

- Nevus no pigmentados.

- Adenoma sebáceo.

- Eccema.

- Eritema malar.

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Tabla 3: SIGNOS RELACIONADOS CON ENFERMEDAD NEUROLOGICA PROGRESIVA

                      

1- Talla excesiva o escasa, o anomalías en las proporciones corporales.

 

2- Piel: Vitíligo, manchas café con leche, manchas vinosas, hemangiomas, nevus y adenoma sebaceo.

 

3- Pelo: claro, ralo o quebradizo.

 

4- Ojos: coriorretinitis, atrofia óptica, degeneración pigmentaria de la retina, cataratas, uveitis.

 

5- Visceromegalia.

 

6- Genitales anómalos.

 

7- Olor "especial" de la piel o la orina.

 

 

 

 

 

Tabla 4: SIGNOS NEUROLOGICOS "LEVES" (DISPRAXIAS)

 

1- Mala coordinación de los movimientos finos, groseros o ambos (marcha, correr, saltar, capturar y lanzar pelota, coordinar de manera fina los dedos...)

 

2- Estrabismo.

 

3- Dispraxia verbal.

 

4- Falta de persistencia motora. (conservar postura, tono y fuerza)

 

5- Pautas de inmadurez (movimientos en espejo).

 

6- Ordenación inmadura (mano predominante, orientaciones derecha-izquierda)

 

7- Disdiadococinesia (movimientos alternantes rápidos).

 

8- Dificultades grafomotoras.

 

 

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Tabla 5: EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN NIÑOS CON R.M.

                                

 

1- CARIOTIPO:           - Nº o tipo de estigmas físicos poco frecuentes.

- Anomalías genitales.

- Hª materna de exposición a teratógeno.

 

2- AMINOACIDURIA:       - Antecedentes familiares.

- Dermatitis o Convulsiones Neonatales.

- Microcefalia, Pelo claro, Olor "raro".

 

3- MUCOPOLISACARIDOS:   - Enanismo, rasgos toscos, cifosis,

- Tronco o miembros cortos, rigidez articular,

- Cataratas o trastornos de audición.

 

4- CUERPOS REDUCTORES:  - Convulsiones.

- Cataratas, hepatomegalia.

 

5- CETOACIDOS EN ORINA: - Convulsiones.

- Pelo corto y quebradizo.

 

6- AMONIO SERICO:       - Episodios de vómitos y acidosis metabólica

 

7- PLOMO EN SANGRE:     - Antecedente de pica.

- Anemia.

 

8- ZINC EN SANGRE:      - Acrodermatitis.

 

9- COBRE-CERULOPLASMINA - Movimientos involuntarios.

- Afectación hepática.

- Anillos de Kayser-Fleischer.

 

10- URICEMIA:           - Ataques de ira y automutilaciones.

- Gota y coreoatatosis.

 

11- VMA:                - Mala succión, vómitos episódicos

- Disfunción autónoma.

 

12- NEUROENZIMAS SERICAS Y BIOPSIA CUTANEA:

- Mioclonias, convulsiones,

- Retraso o perdida de funciones motoras o cognoscitivas

- Ataxia cerebelosa recurrente.

- Macrocefalia,

- Hepatoesplenomegalia,

- Piel basta,

- Atrofia óptica o degeneración retiniana.

 

13- Rx DE CRANEO:       - Micro/macrocefalia.

- Sospecha de masa intracraneal.

 

14- TAC o RMN:          - Crecimiento excesivo del cráneo.

                        - Convulsiones focales.

- Sospecha de esclerosis tuberosa o masa.

 

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Tabla 6: RECONOCIMIENTO DE LA ENFERMEDAD AFECTIVA

 

 

DEPRESION EN LA INFANCIA:

Presencia simultanea de los síntomas 1 y 2, y de 4 o más de los restantes:

 

1-    Humor disfórico.

Afirmaciones de tristeza, soledad, infelicidad, desesperanza, pesimismo, cambios de humor, mal humor, irritabilidad, llora fácilmente, es negativo, hipersensible y difícil de complacer.

2-    Ideación auto despreciativa.

Sentimiento de inutilidad, infructuosidad, torpeza, estupidez, tontería, culpabilidad, persecución, deseo de morir, intentos o pensamientos suicidas.

 3- Agitación.

 4- Trastornos del sueño.

 5- Cambios en el rendimiento escolar.

 6- Disminución de las relaciones sociales.

 7- Cambios en la actitud hacia la escuela.

 8- Quejas somáticas.

Cefaleas, abdominalgias, dolores musculares...

 9- Perdida de la energía ordinaria.

10- Cambios no ordinarios del apetito. (anorexia o polifagia)

 

 

 

 

MANIA EN LA INFANCIA:

Presencia de los síntomas 1 o 2, y de 3 o mas de los restantes.

 

1-    Euforia.

Negación de los problemas, sentimientos inapropiados de bienestar, frivolidad...

 2- Irritabilidad o agitación.

Beligerancia, hostilidad, destructividad, crudeza, vulgaridad...

 3- Hiperactividad.

 4- Lenguaje bajo presión

Puede ser ininteligible, Locuacidad.

 5- Vuelo de ideas.

 6- Grandiosidad.

Puede ser delirante.

 7- Trastornos del sueño.

Disminución

 8- Distracción, atención limitada, dificultad de concentración.

 

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Actualizada: octubre de 2000